L'hépatite auto-immune est une maladie inflammatoire du foie caractérisée par la présence d'auto-anticorps sériques, une hypergammaglobulinémie polyclonale et une infiltration portale et périportale lympho-plasmocytaire. Deux types principaux d'hépatites auto-immunes sont individualisés : le type 1 est caractérisé par la présence d'anticorps antimuscle lisse de spécificité anti-actine et le type 2 caractérisé par la présence d'anticorps anti-microsome de foie et de rein de type 1. D'origine multifactorielle, l'hépatite auto-immune implique différents facteurs génétiques, environnementaux et infectieux à l'origine de l'activation de lymphocytes T autoréactifs. Des signes non spécifiques correspondant à un tableau d'hépatite aiguë ou d'hépatite chronique peuvent révéler la maladie. La présence d'une hypergammaglobulinémie polyclonale associée à la présence d'auto-anticorps signe le diagnostic. L'association corticoïdes-azathioprine représente le traitement de choix. En cas de non réponse ou de rechute, d'autres immunosuppresseurs et, en premier lieu, la ciclosporine doivent être administrés. La transplantation hépatique est réservée aux formes (sub)fulminantes et aux hépatites évoluant vers une cirrhose grave malgré le traitement immunosuppresseur et aux formes décompensées d'emblée qui ne répondent pas à l'immunosuppression.