Introduction, Le 3A syndrome ou syndrome d'Allgrove est une maladie autosomique récessive associant maladie d'Addison, alacrymie et achalasie du cardia. Elle a été décrite pour la première fois par Allgrove en 1978. Jusqu'à présent 70 cas ont été rapportés dans la littérature. Nous rapportons une nouvelle observation révélée à l'âge de 14 mois par une mélanodermie, avec une histoire familiale évocatrice. Observation. Un garçon, âgé de 2 ans, issu d'un mariage consanguin, 5^e d'une fratrie de six, était hospitalisé pour une mélanodermie. Le début de sa maladie remontait à la naissance avec la survenue d'une diarrhée chronique, accompagnée de vomissement. A l'âge de 6 mois, étaient apparues des lésions érosives buccales recouvertes d'un enduit blanchâtre évoluant dans un contexte fébrile. A l'âge d'un an, une hypersudation, et l'absence totale de sécrétions lacrymales étaient notées. Enfin, une hyperpigmentation diffuse à tout le tégument, était apparue à l'âge de 14 mois. La mère signalait des cas similaires dans la fratrie avec 2 décès d'une fillette de 5 ans et d'un garçon de 3 ans, dans un tableau d'hyperthermie, d'hypersudation avec mélanodermie, 2 morts foetales in utero survenues à 6 mois et à 8 mois de gestation, enfin une fausse couche spontanée à 3 mois. L'examen de l'enfant montrait une mélanodermie diffuse accentuée aux zones photoexposées avec des lèvres bleutées et une perlèche commissurale. Il n'y avait pas d'anomalie gonadique, de trouble neurologique, ou de retard psychomoteur . Les examens hormonaux montraient un cortisol bas : 23,7 μm/l (N: 193-772), et un dosage d'ACTH élevé: 11 722 pg/ml (N: 10-60). L'examen parasitologique des selles montrait de nombreuses colonies de candida albicans. Le diagnostic d'insuffisance surrénale congénitale était retenu et l'hypoplasie des glandes surrénales était confirmée par la tomodensitométrie. Un traitement substitutif par l'hydrocortisone 10 mg/j était institué. Six mois après le début du traitement, l'hyperpigmentation avait nettement régressé. A l'âge de 3 ans apparaissait une kératodermie plantaire débutante en îlot et une dysphagie pour les aliments solides. Un transit oesogastroduodénal et une fibroscopie digestive objectivaient un rétrécissement régulier du bas oesophage sans rétrodilatation d'amont ni reflux. Après cure chirurgicale de cette sténose œsophagienne, l'enfant reprenait une alimentation normale. Discussion. Cette observation caractéristique de syndrome d'Allgrove, était particulière par la présence d'une kératodermie plantaire at l'absence d'anomalies neurologiques.