Nous rapportons un cas de carcinome sarcomatoïde de l'intestin grêle chez un homme de 61 ans, révélé par un syndrome d'occlusion aiguë de l'intestin grêle. Deux tumeurs polypoïdes ont été découvertes à l'examen de la résection iléale segmentaire pratiquée en urgence. L'examen extemporané concluait à une tumeur maligne à cellules fusiformes, de type stromal. L'examen histologique définitif montrait que les deux lésions étaient formées par une prolifération monomorphe de cellules fusiformes co-exprimant la vimentine et plusieurs marqueurs épithéliaux (cytokératines, EMA). Le diagnostic final était celui de carcinome sarcomatoïde monophasique. Le malade est décédé après 3 mois dans un tableau de dissémination métastatique. Notre observation souligne les problèmes potentiels de diagnostic différentiel entre les carcinomes sarcomatoïdes de l'intestin grêle et d'autres types de tumeurs à cellules fusiformes plus fréquents dans cette localisation, en particulier les tumeurs stromales. L'aspect polypoïde, le développement préférentiellement intra-luminal de la tumeur et l'importance des atypies cyto-nucléaires doivent attirer l'attention et faire pratiquer une étude immunohistochimique.