La dermatomyosite et la polymyosite sont les deux principales myopathies inflammatoires idiopathiques. Les critères de Bohan et Peter sont toujours d'actualité bien que la physiopathologie de ces deux myopathies soit probablement différente. Les manifestations cutanées de la dermatomyosite associent rash héliotrope et papule de Gottron. Le rash héliotrope, avec ou sans oedème, est caractéristique dans sa localisation péri-orbitaire. Les papules sont localisées en regard des petites articulations des mains au niveau des coudes, des genoux ou des pieds. Un érythème péri-unguéal avec télangiectasies est assez caractéristique sans être pathognomonique. Des localisations au cuir chevelu sont habituelles. Les manifestations cutanées de la dermatomyosite précèdent souvent l'atteinte musculaire et peuvent persister alors que la myopathie est en rémission. Certains patients ont une authentique dermatomyosite amyopathique avec normalité des enzymes musculaires, de l'IRM musculaire, de la biopsie musculaire. La maladie musculaire concerne la musculature proximale, est en général symétrique, à l'origine d'une fatigue, d'une fatigabilité musculaire et parfois de myalgies. La présence d'une dysphagie proximale est le reflet de l'atteinte de la musculature striée du pharynx ou de l'oesophage supérieur. La camptocormie reflète une atteinte sévère des muscles paravertébraux. D'autres manifestations systémiques sont possibles : atteinte pulmonaire (essentiellement la pneumopathie interstitielle et le syndrome restrictif par hypoventilation), arthralgies ou arthrite, manifestations cardiaques, vascularite ou calcinose particulièrement chez l'enfant et l'adolescent atteint de dermatomyosite. Les myopathies inflammatoires idiopathiques peuvent s'associer à des pathologies néoplasiques avec une fréquence d'environ 10 à 15 % pour la dermatomyosite et 5 à 10 % pour la polymyosite avec une corrélation étroite avec l'âge : plus de 50 % des patients âgés de 65 ans ont un cancer associé. En l'absence d'atteinte cancéreuse, le traitement de la dermatomyosite et de la polymyosite repose essentiellement sur la corticothérapie par voie générale (le plus souvent à la dose de 1 mg/kg initialement). En l'absence de réponse ou en cas de forte cortico-dépendance, les immunoglobulines intraveineuses ou les agents immunosuppresseurs comme le méthotrexate ou l'azathioprine doivent être discutés. La pneumopathie interstitielle peut répondre au traitement par cyclophosphamide. La ciclosporine apparaît plus efficace chez l'enfant que chez l'adulte. L'efficacité du tacrolimus, du mycophénolate mofétil, du léflunomide et des anti-TNF doit être évaluée et validée par des études prospectives.