Rhombencéphalite aiguë fébrile et surdité bilatérale secondaire à un syndrome de Gougerot-Sjögren.
Auteurs : Devos D1, Bombois S, Ferriby D, Ruzza I, De Seze J, Pasquier FL'atteinte du système nerveux central habituellement polymorphe dans le syndrome de Gougerot-Sjôgren primitif est classée en atteintes monofocale, multifocale et diffuse de type méningoencéphalite aseptique. Nous présentons une atteinte rhombencéphalique avec hypoacousie représentant une forme intermédiaire entre l'atteinte diffuse et l'atteinte monofocale. L'installation brutale, dans un contexte hyperthermique, sans syndrome sec clinique rappelle l'existence des formes pseudoinfectieuses et pseudovasculaires. Ce cas clinique souligne la nécessité de réaliser une biopsie des glandes salivaires accessoires pour le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjôgren et suggère la sous-estimation de cette affection.