Nous rapportons l'imagerie complète d'une anomalie exceptionnelle du développement de l'artère carotide interne chez un patient de 42 ans qui s'est présenté pour un flou visuel gauche, datant de quelques jours. L'IRM et l'angiographie conventionnelle ont démontré l'agénésie cervicale et pétreuse unilatérale de l'artère carotide interne gauche, avec anastomose inter-caverneuse. La tomodensitométrie a révélé l'absence totale de canal carotidien osseux du même côté. Nous passons brièvement en revue les hypothèses embryologiques et discutons les éléments séméiologiques.