Les formes progressives primaires de sclérose en plaques (SEP) ne représentent que 15 p. 100 environ de l'ensemble des SEP. Le diagnostic, en l'absence de poussées, est souvent retardé. Les critères habituellement reconnus dans la SEP (Poser et al., 1983) ne sont pas adaptés à cette forme de la maladie. Récemment, Thompson et al. (2000), ont proposé des critères diagnostiques propres à la SEP progressive primaire. L'objectif de cette étude a été d'appliquer rétrospectivement ces nouveaux critères à la cohorte de formes progressives primaires de SEP du réseau septentrional d'étude et de recherche sur la SEP (G-SEP). En fonction des résultats de l'IRM, de la ponction lombaire (PL) et des potentiels évoqués visuels (PEV), les différents patients ont été classés en formes certaines, probables ou possibles de SEP progressives primaires. Cent quatre vingt quatre patients (94 femmes et 90 hommes, sexe ratio = 1,04) ont été inclus. Tous les patients avaient une progression de la maladie sur au moins un an. L'âge moyen au début de la maladie était de 40,3 ans (18-67 ans) et la durée moyenne de suivi de 9,9 ans (1-39 ans). Un seul patient était âgé de plus de 65 ans mais 13 patients (7,1 p. 100) étaient âgés de moins de 25 ans. Dans la majorité des cas, le mode de début était monosymptomatique (61,4 p. 100) par une paraparésie spastique (79 p. 100). Le délai diagnostique moyen était de 4,4 ans. Dix patients (5,4 p. 100) ont été opérés pour une suspicion de myélopathie cervicarthrosique. Le score EDSS moyen à la fin du suivi était de 5,8 (3-10). 87,3 p. 100 des patients avaient une IRM positive. Les résultats de la PL étaient positifs (bandes oligoclonales) dans 78,2 p. 100. Les PEV étaient anormaux chez 79,9 p. 100 des patients. En appliquant les critères diagnostiques de Thompson et al. (2000), 57,5 p. 100 des patients avaient une SEP progressive primaire certaine, 38,7 p. 100 une SEP probable. Nos résultats sont très proches de ceux des précédentes études et confirment l'intérêt des nouveaux critères diagnostiques qui doivent cependant être testés en terme de sensibilité et de spécificité dans un suivi prospectif de nouveaux patients.