La duplication duodénale (DD) est une anomalie congénitale rare avec moins de 100 cas répertoriés. Décrite par Sanger en 1880, elle a une définition histologique : Il s'agit d'une formation qui a un contact en un point quelconque du duodénum et possède une paroi de type digestif comprenant un tissu musculaire lisse en 2 couches et une muqueuse de type digestif. A partir du cas particulier d'une DD découverte chez une jeune femme de 18 ans dans le bilan d'une pancréatite, les auteurs exposent les examens complémentaires contributifs au diagnostic et la conduite pratique de prise en charge. Les différentes hypothèses de l'origine embryologique de cette malformation se regroupent en deux grands cadres : les troubles de l'embryogenèse (notochord split syndrom) et les troubles de l'organogenèse.