La lymphocytose polyclonale avec lymphocytes binucléés (LPLB) est une entité rare et d'étiologie inconnue. Elle survient le plus souvent, mais non exclusivement, chez la femme jeune et habituellement fumeuse. Les patients présentent dans la majorité des cas une lymphocytose absolue (> 4 x 10⁹/L), durable (> 6 mois) et stable avec le temps. L'examen des frottis sanguins montre la présence de lymphocytes binucléés en pourcentage variable. L'étude de l'expression des molécules membranaires met en évidence une lymphocytose polyclonale, polyclonalité affirmée par l'absence de restriction isotypique et/ou une absence de réarrangement des gènes des immunoglobulines. Tous les patients testés présentent une augmentation polyclonale des IgM sériques. Il existe des anomalies cytogénétiques récurrentes, observées chez plus de 75 % des patients, isochromosome +i(3)(q10) surnuméraire associé ou non à la présence d'un phénomène de condensation prématurée des chromosomes. L'étiologie de la LPLB reste inconnue: les rôles respectifs du tabac, d'une prédisposition génétique et/ou de certains virus restent cependant à déterminer. La stabilité clinique impose dans tous les cas une surveillance sans traitement.