Introduction. Le groupe des mélanocytoses dermiques comprend différentes entités caractérisées par la présence de mélanocytes dendritiques dans le derme. Nous rapportons une observation de mélanocytose dermique atypique acquise vraisemblablement associée à une mélanocytose leptoméningée. Nous en avons effectué l'étude ultrastructurale. Observation. Une femme de 52 ans consultait pour une pigmentation en nappes maculeuses gris-ardoisées, progressivement acquise depuis 15 ans, associée à de multiples naevus bleus. La biopsie cutanée confirmait le diagnostic de mélanocytose dermique. L'examen ultrastructural révélait la présence d'une gaine de densité électronique faible autour des mélanocytes et de leurs prolongements dendritiques. L'imagerie médullaire par résonance magnétique trouvait un aspect compatible avec une mélanocytose leptoméningée. Commentaires. L'interruption de la migration des mélanocytes au cours du développement embryonnaire est le mécanisme communément admis des mélanocytoses dermiques. L'activation de mélanocytes immatures latents pourrait expliquer la genèse des formes acquises. L'existence d'une gaine, probablement collagénique, circonscrivant les mélanocytes a été rapportée dans tous les types de mélanocytoses dermiques. Elle serait indispensable à la survie des cellules.