Nous rapportons une série de 9 enfants ayant un syndrome de Marfan néonatal. Le diagnostic a été fait sur une dysmorphie faciale évocatrice associée à des anomalies squelettiques à type d'arachnodactylie. Tous avaient des anomalies cardiovasculaires : dilatatation aortique 9 fois, prolapsus valvulaire mitral etlou tricuspide 8 fois. Trois enfants ont eu un remplacement de l'aorte ascendante selon la technique de Yacoub. Il y a eu 1 décès opératoire chez un jeune nourrisson et les 2 survivants ont dû être réopérés pour une insuffisance mitrale volumineuse et un anévrysme de l'aorte horizontale. Trois enfants sont décédés avant l'âge de 1 an d'insuffisance cardiaque liée à des fuites massives de toutes les valves. Les 3 plus jeunes enfants de la série sont vierges d'intervention et sont suivis pour une dilatation lentement croissante de l'aorte initiale. Le pronostic du syndrome de Marfan néonatal est grevé d'une lourde mortalité. La date de l'intervention chirurgicale en cas de dilatation excessive de la racine aortique est difficile à fixer. Elle dépend du diamètre aortique mais aussi de la fonction de la valve aortique et de l'existence d'autres lésions, mitrale ou tricuspide. Le traitement chirurgical des lésions de l'aorte initiale et des valves auriculo-ventriculaires améliore le pronostic à court terme, mais le risque de réintervention est élevé.