Bien que les progrès de la chirurgie cardiaque permettent d'envisager la correction de la plupart des cardiopathies avec discordance ventriculo-artérielle, certaines anomalies augmentent le risque d'une réparation biventriculaire. Nous rapportons le cas d'un patient atteint d'une forme rare de ventricule droit à double issue avec coeur croisé et hypoplasie modérée du ventricule droit, L-malposition des gros vaisseaux et sténose pulmonaire, chez qui nous avons opté pour un traitement chirurgical palliatif comprenant une anastomose systémico-pulmonaire suivie d'une dérivation cavopulmonaire bidirectionnelle supérieure droite. Les suites de cette dernière Intervention ont été compliquées par des épanchements pleuraux droits récidivants qui ont disparu après l'embolisation par cathétérisme de l'anastomose systémico-pulmonaire, qui gênait probablement l'écoulement de l'anastomose cavopulmonaire. L'intérêt de ce cas clinique est, d'une part, la description de cette cardiopathie rare qu'est le coeur croisé, résultant d'une malposition ventriculaire marquée, d'autre part la discussion du traitement chirurgical, en particulier sur le choix entre une chirurgie palliative ou bien curative. Seules des études comparatives sur la morbidité et la mortalité à long terme entre réparation biventriculaire et palliation univentriculaire permettront de choisir le traitement chirurgical le plus approprié.