Tau story: des démences fronto-temporales aux autres tauopathies.
Auteurs : Buée L1, Hamdane M, Delobel P, Sambo AV, Bégard S, Ghestem A, Sergeant N, Delacourte ALes protéines tau sont des protéines associées aux microtubules. Elles sont principalement exprimées dans les neurones. Il existe six isoformes de protéines tau dans le cerveau humain adulte générées par épissage alternatif à partir d'un gène unique situé sur le chromosome 17. Ces protéines jouent un rôle dans la polymérisation et la stabilité des microtubules. Cette fonction est régulée par l'état de phosphorylation des protéines tau. Dans de nombreuses maladies neurodégénératives regroupées sous le terme tauopathies, des formes anormalement phosphorylées d'isoformes de protéines tau s'agrègent en filaments. La phosphorylation anormale et le rapport entre les différentes isoformes de protéines tau sont primordiaux dans l'étiopathogenèse de la dégénérescence neurofibrillaire. Ces facteurs peuvent être modulés de façon directe (mutations sur le gène de tau dans certaines formes familiales de démence fronto-temporale avec syndrome parkinsonien) ou indirecte (répétitions de triplets CTG dans la dystrophie myotonique de Steinert).