Introduction L'histiocyose pulmonaire langerhansienne est une maladie rare, essentiellement favorisée par le tabagisme, et de mécanisme encore mal connu. Observation Un patient de 42 ans, fumeur à 25 paquets-années, est infecté par le virus de l'immunodéficience humaine de type 1 (VIH-1). Il développe successivement un emphysème pulmonaire, une histiocytose langerhansienne pulmonaire et un carcinome bronchiolo-alvéolaire du lobe pulmonaire inférieur droit, qui lui sera fatal. Discussion Nous discutons l'association d'une histiocytose pulmonaire à un carcinome bronchiolo-alvéolaire, qui paraît exceptionnelle dans la littérature, et le rôle favorisant éventuel d'une infection par le VIH-1. Le principal facteur qui est probablement à incriminer dans l'histiocytose pulmonaire reste le tabagisme, mais l'infection par le VIH-1 a pu participer à l'émergence de la pathologie néoplasique.