Depuis sa découverte, en 1988, l'endothéline a polarisé initialement l'attention dans le domaine cardia-vasculaire. Ce n'est que plus récemment que l'implication de ce peptide et la nature de son rôle dans la physiologie et la physiopathologie des voies aériennes respiratoires ont été établis. Des récepteurs de l'endothéline ont ainsi été mis en évidence sur la plupart des cellules des voies respiratoires, des grosses bronches aux alvéoles où l'endothéline exerce un rôle autocrine et paracrine dans l'équilibre subtil des régulations du tonus musculaire bronchique, des processus de prolifération cellulaire et de réparation tissulaire, des sécrétions épithéliales bronchiques et alvéolaires ainsi que de la perméabilité microvasculaire. Les voies de signalisation extra et intracellulaires des mécanismes d'action de l'endothéline sont actuellement en cours de décryptage. Par ailleurs, il est apparu au cours de la dernière décennie que l'endothéline était aussi, dans certaines conditions, un puissant agent pro-inflammatoire. L'implication de l'endothéline dans des pathologies comme l'asthme, la BPCO, la dilatation des bronches, certains cancers broncho-pulmonaires, la fibrose pulmonaire idiopathique ou le syndrome de détresse respiratoire aiguë est aujourd'hui fortement suspectée sinon démontrée, ce qui ouvre des perspectives thérapeutiques prometteuses. La synthèse des connaissances actuelles sur le rôle joué par l'endothéline dans la physiologie et la physiopathologie des voies aériennes de l'appareil respiratoire est l'objet de cette revue.