Introduction. –La dermatopolymyosite est une myopathie inflammatoire de cause inconnue. Elle est associée dans 20 à 30 % des cas à un cancer. L’existence d’une atteinte rénale est en revanche exceptionnelle.Exégèse. –Nous rapportons le cas d’une patiente chez qui la survenue d’une dermatopolymyosite s’est accompagnée successivement d’une glomérulopathie puis d’un lymphome malin non hodgkinien. La patiente a été traitée initialement par corticothérapie puis, devant le caractère corticorésistant de la dermatomyosite et l’existence d’une atteinte œsophagienne, par immunoglobulines polyvalentes qui ont permis une amélioration significative des signes cutanés et du déficit musculaire. L’amélioration s’est confirmée après chimiothérapie du lymphome. À neuf mois du diagnostic de dermatopolymyosite, la patiente est considérée en rémission de ces deux maladies. Les signes de glomérulopathies ont également régressé.Conclusion. –La découverte d’une dermatopolymyosite impose de rechercher de façon exhaustive un cancer associé. Les données de la littérature montrent que celui-ci survient le plus souvent dans la première année suivant le diagnostic de dermatopolymyosite mais qu’il peut également se révéler jusqu’à cinq ans après. Les localisations les plus fréquentes sont ovariennes et digestives, mais une méta-analyse récente montre un taux d’incidence standardisée élevé de lymphomes chez des patients atteints de dermatopolymyosite. Les traitement du cancer influence le plus souvent favorablement l’évolution de la dermatopolymyosite. Toutefois, une corticothérapie initiale est toujours indiquée ; l’utilisation des immunoglobulines polyvalentes étant réservée aux formes corticorésistantes ou associées à une atteinte œsophagienne. Enfin, la découverte d’une néphropathie glomérulaire dans un tel contexte doit faire discuter une glomérulopathie paranéoplasique, une infiltration rénale par le lymphome ou encore l’association de la dermatopolymyosite avec une autre connectivite.