Une enfant de 12 ans, souffrant d’épisodes récidivants d’ictère et de douleurs abdominales, est hospitalisée en urgence. La patiente n’est pas anémique mais l’examen hématologique initial révéle un taux très élevé d’hématies hyperdenses (32 %; référence 0-2.5 %) et un taux des réticulocytes anormal (201 x 103/µl; référence 29-84 x 103/µl), correspondant à une production érythrocytaire multipliée par un facteur de 3.5. Les mêmes anomalies hématologiques sont découvertes chez la mère de la patiente. L’examen du frottis sanguin montre des globules rouges à clarté centrale réduite et quelques sphérocytes. La fragilité osmotique des hématies n’est accrue qu’après incubation. Le diagnostic de sphérocytose héréditaire est établi par l’électrophorèse des protéines de membrane qui révèle une déficience isolée en bande 3, protéine qui lie la bicouche lipidique au cytosquelette sous-membranaire. Cet exemple de maladie hémolytique souligne la signification physiopathologique et l’intérêt diagnostique des hématies hyperdenses, qui signent la déshydratation cellulaire consécutive aux lésions membranaires.