Les tumeurs à cellules granuleuses ont été décrites par Abrikossoff en 1926 [1]. Toutes les régions du corps sont concernées, avec par ordre de fréquence décroissante une atteinte de la tête et du cou, de la peau et du tissu sous-cutané du thorax et des membres supérieurs, des glandes mammaires et de l'arbre respiratoire [2]. Parmi les rares localisations du tractus digestif, l'atteinte de la région anale est exceptionnelle. Nous rapportons l'observation inhabituelle d'une localisation péri-anale.