Introduction : La maladie de Behçet est une vascularite systémique rare chez l'enfant. Les auteurs proposent d'évaluer les caractéristiques cliniques et évolutives de cette affection chez l'enfant en milieu marocain. Matériel et méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective de 13 cas d'enfants, 10 garçons et 3 filles, atteints de maladie de Behçet suivi en collaboration entre des services de pédiatrie, neurologie, rhumatologie et ophtalmologie entre 1990 et 1998. Le diagnostic de maladie de Behçet est posé selon les critères de l'international study group for Behçet's disease. Tous ces enfants ont eu un bilan clinique et paraclinique orienté selon leur symptomatologie et tous ont eu un examen ophtalmologique et un traitement adapté. Résultats : L'âge moyen des enfants lors du diagnostic de la maladie est de 13,9 ans. La notion familiale est retrouvée dans 30,7 % des cas. L'aphtose buccale est constante, alors que l'aphtose génitale est retrouvée dans 76 % des cas. Nous avons relevé un seul cas d'atteinte cutanée (érythème noueux) et un test pathergique dans 53,8 % des cas. L'atteinte articulaire est notée dans 30,7 % des cas, neurologique dans 46 % des cas, vasculaire de 38,4 % des cas et digestive dans un seul cas. L'atteinte oculaire (76 %) est bilatérale dans tous les cas et dominée par les panuvéites avec une fréquence particulière de l'oedème maculaire et des vascularites rétiniennes. Conclusion : La maladie de Behçet de l'enfant semble avoir certaines caractéristiques : la notion familiale, l'atteinte articulaire et digestive qui paraissent plus fréquentes dans les formes précoces. L'atteinte neurologique, vasculaire et la panuvéite nous paraissent plus fréquentes chez le grand enfant. La connaissance de ces particularités permettrait l'élaboration de nouveaux critères pour un diagnostic précoce de la maladie de behçet chez l'enfant.