Introduction. – Les études récentes concernant les dysfonctionnements des canaux ioniques (channelopathies) permettent d’expliquer bon nombre d’arythmies ventriculaires graves considérées autrefois comme primitives.Observation. – Un cas de maladie d’Andersen suivi pendant 14 ans est présenté (paralysie périodique, allongement de l’intervalle QT, arythmie ventriculaire et syndrome dysmorphique).Commentaires. – La maladie d’Andersen est une forme particulière de paralysie périodique familiale rapportée à une mutation du gèneKCNJ2localisé sur le chromosome 17 (17q23) régulant le canal potassique. Elle ne doit pas être confondue avec les paralysies périodiques hyperkaliémiques liées à des anomalies du transfert transmembranaire du sodium(SCN4A)ni avec les paralysies périodiques hypokaliémiques liées à des mutations d’un canal calcique(CACNL1A3). Elle ne doit pas non plus être confondue avec les autres channelopathies rythmiques (syndromes du QT long, tachycardies ventriculaires catécholergiques et syndrome de Brugada).