Introduction : Décrite par Théodore Leber en 1916, ce syndrome est caractérisé par une baisse unilatérale de l'acuité visuelle, un oedème papillaire et des exsudats maculaires en étoile. Observations et méthode : Deux jeunes adolescents sont examinés pour baisse d'acuité visuelle brutale unilatérale précédée d'un syndrome pseudo-grippal. Le fond d'oeil retrouve un oedème papillaire ainsi qu'une étoile maculaire, visualisés à l'angiographie à la fluorescéine. Un champ visuel, des examens biologiques et un scanner cérébral sont également pratiqués. Résultats : Le champ visuel met en évidence un scotome para-central. Le bilan biologique retrouve un syndrome inflammatoire dans un des cas. Les sérologies (leptospirose, maladie des griffes du chat, toxoplasmose et syphilis...) sont négatives. Le scanner cérébral et orbitaire est sans particularité. L'un d'eux a reçu une corticothérapie par bolus intraveineux ; l'autre n'a bénéficié d'aucun traitement. A quelques semaines après le début des symptômes, l'oedème papillaire semble régressif, avec une étoile maculaire inchangée. Conclusion : Ces deux observations décrivent typiquement une neurorétinite stellaire idiopathique de Leber. L'évolution est le plus souvent favorable, parfois émaillée de complications.