Le pilomatricome malin est une tumeur annexielle pilaire maligne. C'est une tumeur rare, décrite en 1980. Histologiquement, le diagnostic est difficile tant son aspect est proche de celui du pilomatricome, bénin et fréquent. Il s'agit d'une tumeur épithéliale dermo-hypodermique, relativement bien limitée, sans rapport avec l'épiderme. Elle est constituée de massifs de cellules basaloïdes à leur périphérie, avec un aspect momifié comportant de la nécrose au centre. L'examen histologique doit évaluer le caractère infiltrant, l'importance de la composante cellulaire momifiée et nécrotique et rechercher des mitoses atypiques, des engainements péri-nerveux ou une invasion vasculaire. L'étude immunohistochimique, peu contributive, ne permet pas d'affirmer la malignité et le diagnostic est essentiellement morphologique. Le traitement recommandé est l'exérèse chirurgicale large qui réduit le nombre de récidives locales à 50 %. Le pilomatricome malin a aussi un potentiel métastatique essentiellement osseux, pulmonaire et ganglionnaire. Aucun élément ne permet de préciser si le pilomatricome malin survient de novo ou s'il est la transformation maligne d'un pilomatricome.