Introduction. En 1968, Rapp et Hodgkin ont rapporté l'observation de trois membres d'une famille atteints d'un syndrome qui comportait une trichodysplasie, une onychodysplasie, des anomalies dentaires, et une hypohidrose associées à une fente labiopalatine et à une hypoplasie de l'étage moyen de la face. Une quarantaine de cas décrits par la suite ont permis de préciser les aspects cliniques de cette génodermatose autosomique dominante. Observation. Un enfant de 4 ans était adressé en dermatologie pour la prise en charge d'une dermite croûteuse du cuir chevelu qui évoluait depuis la naissance. Les cheveux étaient raréfiés, d'aspect grossier, en « fil de fer tordu ». L'examen clinique trouvait aussi un faciès dysmorphique avec une hypomaxillie, une luette bifide, une hypodontie, des ongles dysplasiques et des zones d'atrophie cutanée sur le tronc. Le père de cet enfant avait des manifestations similaires, mais beaucoup moins marquées. Discussion. Nous décrivons deux nouveaux cas de cette dysplasie ectodermique rare, dont le diagnostic précoce permet une prise en charge multidisciplinaire adaptée. Cest une génodermatose à expression variable qui semble sous-diagnostiquée en particulier dans les formes frustres, comme l'illustre notre observation. Le père de l'enfant avait une forme incomplète du syndrome avec une atteinte segmentaire, faisant suspecter un mosaïcisme. Un tel cas de figure n'avait pas été rapporté à ce jour.