La papillomatose multifocale des voies biliaires est une maladie rare. En raison du taux élevé de récidive et de la possibilité de transformation maligne, la transplantation hépatique est une nouvelle alternative thérapeutique. Nous rapportons le cas d'un malade de 60 ans ayant une papillomatose diffuse des voies biliaires responsable de crises d'angiocholite, d'une choléstase importante et de signes d'hypertension portale (varices oesophagiennes grade I à II, splénomégalie et hypersplénisme). Il avait eu un drainage biliaire externe entraînant une perte hydroélectrolytique importante qui a permis, par une opacification et des biopsies sous contrôle endoscopique, d'affirmer le diagnostic. Il a été traité par une transplantation hépatique orthotopique. Les suites opératoires ont été simples. Le malade est sorti de l'hôpital au 16^e jour. Au 9^e mois, il est asymptomatique avec une évolution tout à fait satisfaisante. L'utilisation des autres modalités thérapeutiques est discutée, ainsi que la revue de la littérature.