La tachycardie jonctionnelle ectopique congénitale (TJE) est un trouble du rythme rare se révélant dans les 6 premiers mois de la vie. Sa fréquente résistance aux traitements antiarythmiques et sa gravité potentielle (35 % de mortalité) rendent la prise en charge souvent complexe. Les 2 cas rapportés ici illustrent le caractère imprévisible de cette arythmie pouvant rapidement se dégrader en des troubles du rythme ventriculaires graves. L'évolution possible de cette affection vers des blocs de conduction auriculo-ventriculaire, majorée par les traitements antiarythmiques peut imposer l'implantation d'un stimulateur cardiaque. Lévolution péjorative de nos 2 nourrissons atteints de cette pathologie permet de rappeler la gravité de ces troubles du rythme.