Introduction. L'érythermalgie est un acrosyndrome rare caractérisé par la triade rougeur, augmentation de la chaleur locale et douleurs. La maladie est fréquemment résistante aux traitements. Récemment Kuhnert et al. ont présenté des résultats très favorables en utilisant une association lidocaïne-mexilétine. Nous avons utilisé ce traitement chez 4 malades souffrant d'une érythermalgie familiale. Observations. Au sein d'une famille atteinte d'érythermalgie familiale, sévère, touchant 5 malades sur 3 générations, nous avons traité 4 malades âgés de 41, 39, 19 et 15 ans. Chez ces 4 malades, l'érythermalgie connue depuis la petite enfance évoluait sous forme de crises très nombreuses (6 à 7/j), diurnes et nocturnes, durant plusieurs heures, souvent accompagnées de céphalées. La répercussion de cette maladie sur leur qualité de vie était majeure. Seuls les bains en eau glacée apportaient un soulagement transitoire, les obligeant à vivre « le pieds dans l'eau ». Après information sur les modalités de traitement e en l'absence de contre-indication, notamment cardiologique, 200 mg (100 mg chez le plus jeune malade) de lidocaïne étaient perfusés sur 4 heures en une injection unique intraveineuse le premier jour. La mexilétine était débutée le deuxième jour à la posologie de 600 mg en prises orales (200 mg chez le plus jeune). Rapidement la symptomatologie paroxystique douloureuse s'amendait avec une disparition des crises dès le 3e jour permettant un sevrage en antalgiqu et une amélioration majeure de la qualité de la vie. Cet effet favorable persistait sous seul traitement par mexilétine orale, 2 ans après la perfusion de lidocaïne pour la première malade traitée (recul actuel d'u an pour les autres malades). Commentaires. Les érythermalgies primitives familiales sont très résistantes aux traitements. L'action associée de la lidocaïne et de la mexilétine, généralement bien tolérée sur le plan clinique (antiarythmique de classe IB) s'exerce par le blocage des canaux sodiques. Leur action antalgique est de mécanisme périphérique ou central ou même mixte. Ce bénéfice mérite d'être confirmé dans les autres formes d'érythermalgie.