Les auteurs rapportent une étude rétrospective de sept cas de kyste anévrysmal du rachis et proposent une revue de la littérature avec une mise au point des données cliniques, radiologiques et thérapeutiques caractérisant le kyste anévrysmal rachidien. Il s'agit d'une série pédiatrique comprenant quatre garçons et trois filles pris en charge entre 1977 et 2000. Aucun cas familial n'a été observé. L'âge moyen était de 11, 7 ans (extrêmes de 8 à 14 ans). Quatre kystes étaient localisés sur le rachis cervical (C1, C3, C4 et C7), deux en dorsal (D4 et D7) et un sur le sacrum. Six patients ont été traités chirurgicalement par une biopsie exérèse. Un cas (localisation sacrée) a été traité par embolisation artérielle sélective. Deux patients présentaient des signes neurologiques qui ont régressé après traitement chirurgical. Deux complications ont été observées après traitement chirurgical. Le comblement radiologique était complet dans 5 cas et incomplet dans 2 cas. Le scanner et l'lRM permettent de mettre en évidence le kyste rachidien, de suspecter son caractère anévrysmal par la présence de cloisons et de niveau liquide-liquide, d'évaluer l'extension tumorale et de rechercher une compression médullaire. La biopsie exérèse chirurgicale constitue le traitement principal. Elle doit être associée à une reconstruction et une stabilisation par autogreffe osseuse. Les auteurs pensent que la majorité des lésions peut être traitée par voie postérieure. La chirurgie peut être associée à une embolisation préalable à visée hémostatique. La radiothérapie est contre-indiquée en raison des lésions radio-induites.