La sarcoïdose cardiaque est une maladie souvent méconnue en raison de l'absence de spécificité clinique ou électrique. Les conséquences sont graves, le risque majeur étant la mort subite due à des troubles de conduction (24 à 31 % des cas) ou à des troubles du rythme ventriculaire. Devant toute anomalie de conduction sans cause évidente chez un sujet jeune, il faut savoir évoquer le diagnostic de sarcoïdose. Celui-ci est histologique lors de la mise en évidence d'un granulome épithélioïde gigantocellulaire sans nécrose caséeuse mais les biopsies myocardiques ne permettent d'affirmer le diagnostic que dans 20 % des cas. Il faut privilégier la biopsie d'organes accessibles : glandes salivaires par exemple. La stratégie diagnostique consiste alors à chercher des signes évocateurs d'une sarcoïdose systémique et, lorsque le diagnostic a été établi, réaliser un bilan complet avec recherche d'atteinte cardiaque par échographie cardiaque, étude de la perfusion myocardlque par tomoscintigraphie myocardique sous dipyridamole, IRM cardiaque et enregistrement électrocardiographique des 24 heures (système holter). Le seul traitement ayant prouvé une efficacité est la corticothérapie avec parfois une réversibilité spectaculaire des troubles du rythme ou de la conduction.