À travers cet article les auteurs relatent le cas d'une famille marocaine atteinte d'une démence d'Alzheimer précoce très évolutive (6 membres, dont 3 sont décédés entre 34 ans et 40 ans dans un état démentiel très avancé). Parmi ces 6 membres, Monsieur M. K., 36 ans, est venu consulter au Centre Psychiatrique Universitaire de Casablanca, dans un tableau de dépression et de troubles mnésiques avec un déficit cognitif évoluant depuis 4 ans. Dans la littérature, les cas de l'Alzheimer débutant avant l'âge de 60 ans ont été rapportés depuis 1991, et se présentent sous des formes familiales à transmission autosomique dominante. Les études génétiques ont montré un déterminisme multi-factoriel. Pour ces formes familiales précoces, les mutations concerneraient le gène précurseur de l'amyloïde et les gènes de la préséniline 1 et2. Dans le cas de cette famille, l'enquête familiale est bien compatible avec la présence de démence d'Alzheimer à transmission autosomique dominante de début précoce variant entre 32 et 34 ans. Les spécificités cliniques de l'évolution orienteraient vers la mutation de la préséniline 1. Cette mutation a été mise en évidence chez la soeur du patient qui vit en France, ce qui permet d'affirmer l'existence d'une forme génétique. Sur le plan thérapeutique, et malgré les progrès réalisés dans la compréhension de la physiopathologie de la maladie, le développement d'un traitement médicamenteux curatif reste difficile à réaliser. Actuellement, seuls les inhibiteurs sélectifs de l'acétylcholinestérase ont démontré une efficacité dans les formes légères et modérées de la maladie. Dans le contexte marocain, seul le donézépil est commercialisé, avec un coût trop élevé pour être à la portée des malades qui en ont besoin. Pour Monsieur M. K., qui se trouve toujours en activité professionnelle, le traitement symptomatique et l'accompagnement cognitif et psychologique lui permettront de maintenir une vie normale le plus longtemps possible. Le soutien de sa famille et son assistance demeure essentiel et doit s'inscrire dans la continuité.