Les myopathies myofibrillaires peuvent être responsables d’une cardiomyopathie restrictive précoce et sévère.Observation. –Nous rapportons le cas d’un nourrisson, atteint d’une cardiomyopathie restrictive précoce et sévère, pour qui le diagnostic de cardiomyopathie myofibrillaire a été fait sur les biopsies myocardiques et musculaires. L’évolution a été marquée par le décès de l’enfant malgré les mesures de réanimation circulatoire et ventilatoire.Conclusion. –Les myopathies myofibrillaires sont une des causes à évoquer face à une cardiomyopathie restrictive de l’enfant. Le diagnostic est anatomopathologique à partir de biopsies musculaires et/ou endomyocardiques.