Propos. –La maladie des agglutinines froides est une anémie hémolytique auto-immune chronique liée à un syndrome lymphoprolifératif à potentiel dégénératif dont le traitement n’est pas codifié. Cette affection rare est liée à la production d’IgM anti-érythrocytaires. Elle est responsable de crises hémolytiques parfois sévères et d’un acrosyndrome vasculaire lors de l’exposition au froid. Avant l’ère du rituximab, un anticorps monoclonal dirigé contre l’antigène CD20 lymphocytaire B, aucun traitement n’avait fait preuve de son efficacité.Méthode. –Nous rapportons une série de 5 patients traités par 4 perfusions de rituximab puis nous effectuons une revue de la littérature concernant les 23 autres observations similaires publiées.Résultats. –Avec une bonne tolérance, le traitement a permis une rémission dans tous les cas (4 partielles, 1 complète). Parmi les 23 observations publiées, le taux de réponse a été de 21/23 (dont 14 rémissions complètes).Conclusion. –Le rituximab constitue une alternative au traitement de la maladie des agglutinines froides.