Les DNT sont des tumeurs polymorphes qui se développent durant l'embryogénèse. Histologiquement, les DNT peuvent ressembler à toutes les catégories de gliomes de bas grade ou même de haut grade mais, d'un point de vue carcinologique, elles se comportent comme des lésions stables. Dans leur localisation corticale supratentorielle, la plus fréquente, leur présentation clinique et en imagerie est très caractéristique. Le diagnostic de DNT doit être évoqué lorsque les critères suivants sont réunis: crises partielles avec ou sans généralisation secondaire, absence de déficit neurologique ou déficit stable congénital, topographie corticale en IRM, absence d'oedème et d'effet de masse. Le diagnostic différentiel avec les gliomes est capital afin d'éviter chez ces sujets jeunes les effets secondaires à long terme de la radiothérapie ou de la chimiothérapie. Dans la plupart des cas, une exérèse complète permet une guérison des crises. Elle préviendra également de possibles accidents évolutifs (hématome, infarctus hémorragique intra-tumoral). Les DNT doivent donc être opérées précocement.