Les auteurs présentent un cas de syndrome de Cogan, chez un sujet atteint de rectocolite hémorragique, compliqué de nombreuses atteintes cardiovasculaires dont une coronaropathie ostiale bilatérale, une insuffisance aortique et un anévrysme de l'aorte thoracique rapidement évolutif, une thrombose d'une artère iliaque et une symphyse péricardique. Cette artérite inflammatoire rare, dont le diagnostic est le plus souvent fait sur l'association d'une atteinte oculaire et auditive, se distingue des autres vascularites par une propension particulière à de graves complications cardiovasculaires qui «régissent» le pronostic vital.