Propos. –Le lupus érythémateux néonatal peut se manifester par une atteinte cutanée, hématologique, hépatique et/ou un bloc auriculoventriculaire congénital (BAVc) survenant sur cœur indemne de cardiopathie malformative. Ce syndrome rare est lié au passage transplacentaire d’anticorps anti-SSA/Ro ou moins fréquemment anti-SSB/La d’origine maternelle.Actualité et points forts. –La fréquence du BAVc chez les femmes ayant une connectivite associée à un anticorps anti-SSA/Ro est estimée à 2 % et le risque de récurrence est de 10 à 17 % lors d’une grossesse ultérieure. Les atteintes cutanées et systémiques sont transitoires, contrairement au BAVc qui est définitif et est associé à une morbidité et une mortalité (estimée à 16–19 %) qui font toute la gravité de ce syndrome. La mise en place d’un pacemaker est nécessaire dans deux tiers des cas. Une myocardite peut être associée d’emblée ou apparaître tardivement. Les mères d’enfants ayant un BAVc sont souvent asymptomatiques ou ont des caractéristiques proches du syndrome de Gougerot-Sjögren ou d’une connectivite indifférenciée. En revanche, les mères d’enfants ayant une manifestation cutanée sont plus fréquemment symptomatiques et semblent avoir une pathologie plus sévère, proche du lupus systémique. Lorsqu’une femme enceinte est porteuse d’un anticorps anti-SSA/Ro, la surveillance échographique obstétricale sera réalisée tous les 15 jours entre 16 et 24 SA et un électrocardiogramme sera fait de principe chez l’enfant.Perspectives et projets. –L’efficacité d’un traitement préventif du BAVc n’est pas établie. Le traitement curatif in utero du BAVc n’est actuellement pas défini et fait appel aux corticoïdes fluorés, en privilégiant la bétaméthasone.