Trois groupes de myopathies inflammatoires primitives Les myopathies inflammatoires primitives comprennent les polymyosites (PM), les dermatomyosites (DM) et les myosites à inclusions (IBM). PM et DM se manifestent par un déficit moteur proximal, évoluant sur plusieurs semaines à plusieurs mois, avec élévation des créatines phosphokinases. La DM se singularise par une atteinte cutanée à type d'érythro-œdème et un début soit infantile soit à l'âge adulte, alors que PM et IBM n'affectent que l'adulte. Certaines atteintes des DM/PM doivent être cherchées du fait de leur gravité: troubles de déglutition, troubles respiratoires de mécanismes multiples (pneumopathie de déglutition, pneumopathie interstitielle, syndrome restrictif), atteinte cardiaque. Éléments diagnostiques pour PM et DMD Deux examens complémentaires, en dehors de la biopsie, sont particulièrement précieux: l'imagerie IRM musculaire révélant des aspects inflammatoires et la détection d'anticorps spécifiques antisynthétases (PM/DM avec pneumopathie interstitielle) et anti-Mi-1 et 2 dans les DM. Données physiopathologiques DM et PM s'individualisent par leurs caractéristiques histologiques et physiopathologiques: infiltrats lymphocytaires B et CD4 périvasculaires et dépôts de complément à l'origine d'une vasculopathie d'origine humorale dans la DM; infiltrats lymphocytaires endomysiaux CD8 responsables d'un processus cytotoxique à médiation cellulaire dans la PM. L'expression par les myocytes des antigènes HLA de classe I et la production de cytokines jouent un rôle essentiel dans la physiopathologie des 2 affections. PM et DM peuvent s'associer à un cancer ou à une collagénose (syndrome de chevauchement); certaines PM sont secondaires à une infection par les virus VIH et HTLV1 ou par le toxoplasme. Caractéristiques des myosites à inclusions L'IBM, la plus fréquente des myopathies acquises après 50 ans, se singularise par des caractéristiques originales: à la fois cliniques (début tardif, déficit sélectif, avec une note distale précoce, évolution lente, absence de réponse à la corticothérapie et aux immunosuppresseurs), histologiques (vacuoles bordées, tubulo-filaments) et pathogéniques (processus inflammatoire cytotoxique et dégénératif, proche de la maladie d'Alzheimer, avec accumulation de protéine β-amyloïde).