Introduction : Le syndrome de Gougerot Sjôgren primitif est une pathologie fréquente définie par l'existence d'un syndrome sec oculaire et d'une xérostomie en l'absence de connectivite associée. L'association à une neuropathie optique est rare. Observation : Nous rapportons le cas d'une neuropathie optique secondaire à un syndrome de Gougerot Sjôgren (SGS) primitif. Il s'agit d'une patiente âgée de 59 ans qui a présenté un SGS primitif confirmé deux ans plus tôt. Elle a présenté subitement une baisse de l'acuité visuelle aux deux yeux. L'examen ophtalmologique a retrouvé une acuité visuelle limitée à 1/10 à droite et aux perceptions lumineuses à gauche. Le fond d'oeil a objectivé une neuropathie optique ischémique bilatérale plus marquée à gauche avec voile vitréen prépapillaire. L'angiographie rétinienne en fluorescence a montré une hypofluorescence papillaire. Le diagnostic de maladie de Horton s'est posé mais la vitesse de sédimentation peu élevée et la biopsie de l'artère temporale négative ont redressé le diagnostic de neuropathie rentrant dans le cadre du SGS primitif. L'évolution sous corticothérapie par bolus intraveineux de méthylprednisolone à la dose de 1 g/j a permis l'amélioration de la neuropathie surtout du côté droit. L'acuité visuelle est restée peu améliorée à l'oeil gauche. Conclusion : La neuropathie optique au cours du syndrome de Gougerot Sjôgren primitif est rare mais doit faire partie des manifestations ophtalmologiques les plus communes de cette pathologie. En effet, de la précocité du diagnostic et du traitement dépend le pronostic visuel.