Nous décrivons dans cet article les données récentes sur la génétique des malformations cardiaques congénitales (MCC) présentées par type, même si chaque facteur génétique de prédisposition est associé à toute une variété de types de MCC. Les progrès récents provenant des modèles animaux, de la cytogénétique moléculaire et des formes familiales de MCC permettent de mieux appréhender le déterminisme de celles-ci et donc de mieux conseiller les parents d'enfants atteints et les cardiaques congénitaux adultes qui souhaitent avoir des enfants. Cependant, de gros progrès sont encore à faire pour obtenir une meilleure précision.