Introduction. Le KID syndrome est une dysplasie ectodermique rare, associant une érythrokératodermie, une surdité et une kératite. D'autres anomalies comme une susceptibilité aux infections ou une hypohidrose peuvent s'ajouter. La pachydermatoglyphie désigne une hyperkératose diffuse où les crêtes du dermatoglyphe sont accentuées en épaisseur et en hauteur. Observation. Nous rapportons un cas de KID syndrome chez un enfant de sexe féminin, issu d'un mariage non consanguin et sans contexte familial. Les éléments typiques de cette dysplasie étaient présents : érythrokératodermie avec sécheresse et rugosité de tout le tégument, pachydermie plicaturée des genoux, érythème facial, sillons péribuccaux, hypotrichose des cils et sourcils, surdité, atteinte ophtalmologique. L'atteinte des paumes était caractéristique par l'aspect de pachydermatoglyphie. Commentaires. Dans cette observation, la kératodermie palmaire correspond à la description princeps de pachydermatoglyphie et nous pensons qu'il faut intégrer le KID syndrome comme une étiologie possible de pachydermatoglyphie.