Objectifs : Les objectifs de cet article sont de présenter une observation de maladie de Rosai Dorfman particulière par la multiplicité des atteintes extra-ganglionnaires et par leur évolution favorable sous corticoïdes. Matériel et méthodes : Il s'agit d'un cas de maladie de Rosai-Dorfman diagnostiqué chez un patient âgé de 17 ans avec localisation lacrymale, intra-orbitaire, jugale, nasale et rhinopharyngée. Le diagnostic a été retenu sur les données anatomopathologiques. Les critères histologiques du diagnostic sont rappelés ainsi que les données de l'imagerie illustrées. Résultats: Un traitement par corticostéroïdes par voie orale a permis la diminution nette de la taille des lésions et leur non récidive après un recul de 9 mois montrant l'efficacité et l'innocuité de ce type de traitement. Conclusion: Bien que la maladie de Rosai-Dorfman soit une affection bénigne, un traitement corticoïde doit être prescris en cas d'atteinte extraganglionnaire responsable de manifestations cliniques.