Le blastome pleuropulmonaire est une entité anatomo-clinique et histologique très rare, récemment distinguée du pneumoblastome de l'adulte. C'est une tumeur de l'enfant de moins de 15 ans; elle atteint le poumon, la plèvre ou le médiastin et est caractérisée par son pronostic très péjoratif. Ce travail rapporte un cas de blastome pleuropulmonaire chez une fillette de 4 ans, hospitalisée pour un tableau de détresse respiratoire avec une opacité prenant tout le poumon gauche à la radiographie standard. Les examens histologiques et immunohistochimiques ont permis de porter le diagnostic en mettant en évidence une tumeur à plusieurs composantes: blastémateuse, mésenchymateuse maligne à différenciation pluridirectionnelle, et épithéliale bénigne. Le traitement institué a consisté en une chimiothérapie et une radiothérapie pré-opératoires, en vue d'une réduction du volume tumoral. Ce traitement néoadjuvant, peu rapporté et de résultat relativement favorable, a permis la résection tumorale, et pourrait être éventuellement recommandé pour des cas similaires.