Maladie des brides amniotiques: étiopathogénie, diagnostic anténatal et prise en charge néonatale.
Auteurs : Sentilhes L1, Verspyck E, Patrier S, Eurin D, Lechevallier J, Marpeau LLa maladie des brides amniotiques (MBA) est un ensemble de malformations congénitales complexes, intéressant principalement les membres, mais aussi la région crânio-faciale et l'axe thoraco-abdominal. 2 théories principales physiopathologiques s'opposent : la rupture précoce de l'amnios (théorie exogène) conduirait à la formation des brides fibreuses, qui seraient elles-mêmes responsables par strangulation des malformations observées ; la théorie endogène privilégie une origine vasculaire, les brides n'ayant alors aucun rôle causal. Le pronostic de la maladie dépend de la gravité des malformations. Une interruption médicale de grossesse est généralement proposée en présence de sévères malformations crânio-faciales et viscérales, alors que les malformations isolées de membres sont accessibles à un traitement chirurgical à la naissance. En cas de bride amniotique associée à une constriction isolée de membre, une résection anténatale de la bride peut être proposée pour éviter la survenue d'une amputation in utero. Cependant, l'étiologie exacte de la maladie étant inconnue et son évolution naturelle imprévisible, le traitement anténatal reste aujourd'hui controversé. L'étude du flux vasculaire par Doppler au sein du membre étranglé pourrait être un intéressant paramètre prédictif d'une amputation in utero, et ainsi aider à préciser les indications de la chirurgie anténatale dans la MBA.