Dysraphismes ouverts et fermés: aspects diagnostiques et implications thérapeutiques.
Auteurs : Vernet O1, Rilliet B, Meyrat BJLa myéloméningocèle est une malformation complexe du tube neural dont l'incidence a chuté grâce à la fiabilité des méthodes de diagnostic anténatal. Cette pathologie invalidante n'appartient hélas pas encore au passé et est encore rarement, mais régulièrement rencontrée. Elle requiert un suivi médical scrupuleux et multidisciplinaire afin de prévenir, sinon traiter les nombreuses complications dont elle est grevée au fil des années. C'est surtout dans ce domaine qu'ont été enregistrés des progrès au cours des dernières décennies. La prise en charge d'un enfant affligé d'une myéloméningocèle nécessite une équipe faisant appel à de nombreuses spécialités (pédiatrie, chirurgie pédiatrique, neurochirurgie pédiatrique, orthopédie pédiatrique, assistante sociale, physio- et ergothérapie, etc.). C'est la raison pour laquelle la plupart des centres prenant en charge ces patients les ont regroupés dans le cadre de consultations spécialisées multidisciplinaires, appelées à maximaliser le potentiel fonctionnel de ces enfants. Les dysraphismes spinaux fermés de l'enfant, quant à eux, regroupent diverses malformations congénitales de symptomatologie très variables. Ils sont plus fréquents que la myéloméningocèle et leur diagnostic est rarement établi avant la naissance. La présentation clinique dépendra autant de la malformation du tissu nerveux lui-même que de la compression ou de la traction médullaire induite par la pathologie concernée. Elle associera à des degrés divers des anomalies cutanées, dont on ne soulignera jamais assez l'importance diagnostique, ainsi que des troubles sphinctériens et neuro-orthopédiques parfois difficiles à appréhender chez le nourrisson. Un diagnostic précoce et fiable est pourtant primordial dans ce genre d'affections, car les meilleurs résultats sont obtenus lors de traitement neurochirurgical précoce. En période post-opératoire, le principal risque évolutif est la survenue d'un syndrome de moelle attachée basse, secondaire à une refixation du cône médullaire par des adhérences cicatricielles. Cette complication se manifeste généralement par une détérioration des examens fonctionnels urodynamiques. Cette détérioration précède le plus souvent les troubles neuro-orthopédiques ou uro-digestifs cliniques, soulignant l'importance d'un suivi urologique scrupuleux dans ce type d'affections. Le développement récent d'un score urodynamique a permis de rationaliser la prise en charge de ces patients et s'est avéré d'une aide inestimable au moment de poser l'indication à une libération neurochirurgicale de moelle basse fixée primaire ou secondaire.