Les dyskinésies ciliaires primitives sont des étiologies rares de stérilité primaire chez l’homme (prévalence de 1/6 000 à 1/40 000). Le syndrome de Kartagener est une entité particulière parmi ces dyskinésies ciliaires primitives. Il se transmet selon un mode autosomique récessif. Il se distingue par l’association d’unsitus inversus, d’une polypose naso-sinusienne et d’une dilatation des bronches. Cette immobilité ciliaire est à l’origine de nombreuses infections broncho-pulmonaires, sinusiennes et chez l’homme d’infertilité. C’est à travers l’observation d’un couple dont l’homme est porteur de ce syndrome que sont évoquées les origines génétiques de cette dyskinésie et discutées les différentes prises en charge rapportées dans la littérature.