Parmi les anomalies des arcs aortiques, la variété d'aorte circonflexe regroupant une crosse aortique gauche et une aorte descendante droite est une situation rare. Deux enfants ont été récemment adressés au CCML pour des signes de compression trachéo-bronchique conduisant à la découverte de cette anomalie. Le plus jeune enfant, âgé de 2 mois, était intubé depuis la naissance et présentait à l'angiographie une forme constrictive de la maladie due à la présence d'un petit canal artériel reliant l'arbre pulmonaire à une artère sous-clavière droite aberrante née d'un volumineux diverticule de Kommerel. La levée de l'obstacle a été obtenue par section du canal artériel abordé par une thoracotomie postérieure droite. Le second patient, âgé de 7 ans, avait une bronchopneumopathie chronique avec syndrome obstructif sévère. Un examen scanographique multicoupe avec reconstruction tridimensionnelle a montré une obstruction à 2 étages: le premier intéressait la partie basse de la trachée en rapport avec le segment transversal postérieur de la crosse aortique; le second, plus sévère, était dû à une pince vasculaire formée par l'aorte descendante et l'artère pulmonaire droite. L'amélioration des signes fonctionnels au fil des années rapportée par les parents a incité dans ce cas à la temporisation. Chez l'adulte, en revanche, l'anomalie est souvent une découverte fortuite au cours d'explorations radiologiques effectuées pour des signes fonctionnels peu évocateurs ou trompeurs. Dans tous les cas, il faut insister sur l'importance d'un bilan précis et complet des anomalies aortiques et des lésions associées, faisant appel aux techniques d'explorations radiologiques modernes.