Introduction. La leucinose est une maladie métabolique génétique dont le traitement repose sur un régime alimentaire pauvre en isoleucine. Nous rapportons une observation de pseudo-acrodermatite entéropathique par carence en isoleucine survenue lors d'un régime pauvre en acides aminés à chaîne ramifiée instauré pour leucinose. Observation. Un enfant atteint de leucinose était hospitalisé pour une dermite périorificielle buccale et anogénitale, avec diarrhée et pancytopénie. Le diagnostic de pseudo-acrodermatite entéropathique iatrogène par carence en isoleucine était posé et les anomalies clinicobiologiques régressaient par l'adjonction de faible dose d'isoleucine au régime alimentaire. Discussion. La leucinose est une maladie métabolique liée à un trouble de la dégradation des acides aminés à chaîne ramifiée. Le traitement de cette maladie chronique repose sur un régime alimentaire pauvre en acides ramifiés. Un régime trop restrictif, en particulier pour l'isoleucine, entraîne un tableau carentiel associant une atteinte cutanée à type de pseudo-acrodermatite entéropathique, une diarrhée et une pancytopénie.