IntroductionLe syndrome de Fahr est défini par la présence à la base du cerveau de calcifications strio-pallido-dentelées non artériosclérotiques bilatérales et symétriques. Nous rapportons un cas de syndrome de Fahr révélé par une pyodermite végétante directement en rapport avec l’hypocalcémie.ObservationUne fille âgée de 17 ans était hospitalisée dans le service de Dermatologie pour une pyodermite végétante des grands plis. Cette malade était épileptique et avait été opérée de la cataracte de l’œil gauche un an plus tôt. Les examens microbiologiques et mycologiques de pus et des fragments cutanés étaient négatifs. Au cours de l’hospitalisation, la malade faisait une crise de tétanie, un spasme laryngé et une poussée d’érythème généralisé parsemé de pustules. Les examens biologiques phosphocalciques montraient une hypocalcémie importante et une hyperphosphorémie. Le taux sérique de la parathormone était abaissé. La tomodensitométrie cérébrale révélait des calcifications bilatérales des noyaux gris centraux. Le diagnostic de pustulose végétante amicrobienne secondaire à une hypoparathyroïdie idiopathique et responsable d’un syndrome de Fahr était retenu. Le traitement institué comportait du calcium 2 g/j et de la vitamine D3. L’évolution était favorable avec un recul de 2 ans.DiscussionNous rapportons une hypoparathyroïdie idiopathique associée à un syndrome de Fahr révélé par une pustulose végétante amicrobienne. Nous discutons les manifestations dermatologiques du syndrome de Fahr associées à l’hypoparathyroïdie et les mécanismes physiopathologiques des lésions dermatologiques au cours de l’hypocalcémie.