Des points communsLes myopathies inflammatoires primitives comprennent les dermatomyosites (DM), les polymyosites (PM) et les myosites à inclusions (MI). Ces myosites partagent certaines caractéristiques : installation progressive d’un déficit musculaire et apparition dans le muscle d’un infiltrat inflammatoire riche en cellules mononucléées.Des mécanismes différentsL’analyse histologique permet cependant de les distinguer, ce qui est pour partie le reflet de leurs différentes physiopathologies. Le mécanisme responsable de la DM serait une microangiopathie médiée par le complément, dont l’infiltrat inflammatoire serait alors secondaire aux phénomènes ischémiques, tandis qu’au cours des PM, les fibres musculaires subiraient l’action cytotoxique de lymphocytes T CD8+ autoréactifs. Les facteurs déclenchant ces deux myosites ne sont pas connus. La MI pourrait être une maladie dégénérative, comprenant l’accumulation de diverses protéines, avec une composante inflammatoire du type de celle de la PM, peut-être secondaire à cette accumulation.