Concernant la définitionL’overlap syndrome ou syndrome de chevauchement cirrhose biliaire primitive (CBP) - hépatite autoimmune (HAI) correspond à l’association simultanée ou consécutive d’au moins 2 des 3 critères diagnostiques habituellement reconnus dans les 2 affections. La prévalence de ce syndrome est de l’ordre de 8-20 % de l’ensemble des CBP et des HAI diagnostiquées en tant que telles.Critères diagnostiquesDans la majorité des cas, les caractéristiques de ces deux maladies sont associées d’emblée au moment du diagnostic. Ce sont des maladies de la femme de la quarantaine. Le diagnostic repose sur la combinaison d’arguments cliniques, biologiques, immunologiques et histologiques. Sur le plan histologique, les lésions caractéristiques de chacune des maladies sont le plus souvent associées.Modalités thérapeutiquesLe traitement optimal de l’overlap syndromen’est pas encore bien codifié. L’acide ursodésoxycholique (AUDC) et le traitement immunosuppresseur prescrits isolément sont moins efficaces que dans les formes CBP ou HAI isolées. L’association de ces deux produits permet d’obtenir une réponse complète clinique et biochimique chez la majorité des patients.