Propos. –Des maladies auto-immunes (MAI) sont associées aux déficits immunitaires communs variables (DICV) dans 20 à 25 % des cas. Cette étude décrit les caractéristiques cliniques et biologiques ainsi que l’évolution de neuf patients atteints de DICV et de MAI. Un immunophénotypage des lymphocytes B circulants a été réalisé chez sept patients.Méthode. –Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique ayant réuni neuf observations, six hommes et trois femmes, au sein d’une population de 32 DICV.Résultats. –L’âge moyen était de 27 ans au diagnostic de MAI et de 30 ans au diagnostic de DICV. Le diagnostic de MAI était antérieur au diagnostic de DICV dans cinq cas. Les MAI étaient variables et parfois multiples chez un même patient (13 MAI au total) : anémie hémolytique auto-immune (AHAI, 3), purpura thrombopénique immunologique (PTI, 2), syndrome d’Evans (2), cirrhose biliaire primitive (1), polyarthrite rhumatoïde (1), alopécie en plaques (1), myasthénie (1). Sept patients ont bénéficié d’un immunophénotypage spécifique des lymphocytes B circulants : cinq patients atteints de cytopénies auto-immunes présentaient à la fois une diminution du taux de lymphocytes B mémoires (CD27+IgD–) et de lymphocytes B naïfs (CD21–) ; la patiente atteinte de cirrhose biliaire primitive et de myasthénie présentait seulement un déficit en lymphocytes B mémoires ; le dernier patient, atteint de PTI, présentait un taux normal de lymphocytes B mémoires. Cinq des sept patients atteints de cytopénie auto-immune ont nécessité un traitement spécifique par corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses à visée immunomodulatrice, puis splénectomie en cas d’échec, avec des complications infectieuses graves chez un patient.Conclusion. –Les MAI associées aux DICV ne sont pas fortuites et sont principalement des cytopénies auto-immunes. L’immunophénotypage des lymphocytes B circulants montrent que la majorité des patients ont un déficit global des cellules B mémoires. Les traitements ne sont pas codifiés et la splénectomie expose à des complications infectieuses sévères.