Les mutations du gène LMNA, codant 2 protéines nucléaires, les lamines A et C, sont responsables de maladies affectant les muscles cardiaque et/ou squelettiques, caractérisées par un bloc auriculo-ventriculaire, une cardiopathie dilatée et un risque de mort subite. Nous rapportons ici l'observation de 2 membres d'une même famille ayant des antécédents d'arythmie ventriculaire et une forme atypique de dysfonction systolique ventriculaire gauche. Les 2 patients : le probant et sa fille, avaient un anévrisme inexpliqué de l'apex du ventricule gauche, révélé par des troubles du rythme ventriculaire sans bloc auriculo-ventriculaire. Une nouvelle mutation du gène LMNA (1621C > T, R541C) fut découverte chez eux. Une mutation du gène LMNA est une nouvelle cause d'anévrisme apical du ventricule gauche. Cette découverte confirme et souligne la grande hétérogénéité phénotypique des mutations de ce gène.